Папиллярная фиброэластома

Папиллярная фиброэластома эндокарда (ПФЭ) составляет до 10% от первичных опухолей сердца, по частоте встречаемости находится на втором месте после миксомы. Более 90% новообразований локализуются на сердечных клапанах, чаще всего поражается левая половина органа. Пик диагностики ПФЭ приходится на возраст старше 55 лет. Женщины и мужчины болеют одинаково часто. Заболевание зачастую протекает бессимптомно, но способно вызывать жизнеугрожающие осложнения, поэтому не теряет актуальности в современной кардиологии.

Как и в отношении других первичных новообразований сердца, этиологические предпосылки папиллярной фиброэластомы не установлены. Болезнь имеет врожденный или приобретенный характер. Второй вариант встречается намного чаще. К факторам риска относят повреждения структур сердца при хирургических манипуляциях, лучевую терапию, хронический эндокардит. Спровоцировать заболевание могут пороки сердца, которые нарушают гемодинамику и вызывают турбулентные потоки крови.

Некоторые авторы считают, что появление папиллярной фиброэластомы связано с организацией пристеночных тромбов. При инфильтрации тромботических масс фибробластами и активной выработке соединительнотканных волокон кровяной сгусток превращается в аваскулярную опухоль. Еще одна теория предполагает связь ПФЭ с эндокардиальными разрастаниями Ламбла, но их точное происхождение также не известно.

Макроскопически папиллярная фиброэластома представляет собой новообразование белого или желтоватого цвета, которое состоит из сосочковых разрастаний. Чаще всего ее находят на некоронарной створке аортального клапана. Далее по мере убывания частоты новообразование располагается на митральном и трехстворчатом клапанах, клапанном аппарате легочного ствола, эндокарде желудочков. В основном у пациентов развиваются единичные небольшие ПФЭ.

Фиброэластома имеет характерную микроскопическую структуру и состоит из 3-х компонентов. Ее плотная соединительнотканная ножка окружена рыхлой клетчаткой, поверх этих структур расположены гиперплазированные клетки эндотелия, которые постепенно переходят в нормальный эндокард. Отличительная черта опухоли— отсутствие в ней сосудов. При этом ножка и матрикс могут иметь вариабельное гистологическое строение, что важно учитывать при диагностике.

Папиллярная фиброэластома

Более 60% случаев заболевания не имеют клинических проявлений. Диагностика происходит случайно во время планового ультразвукового обследования пациента, поэтому пик выявляемости приходится на пожилой возраст, когда большинство людей страдают от кардиоваскулярных проблем. Поскольку образование имеет небольшие размеры ⎼ до 1,5 см ⎼ и доброкачественный рост, оно существенно не нарушает гемодинамику, состояние больного остается удовлетворительным.

Симптомы ПФЭ возникают при развитии осложнений и более характерны для опухолей, расположенных в левых отделах сердца. В этих случаях пациенты страдают от приступов головокружения и дурноты, синкопальных состояний, внезапных нарушений зрения, равновесия и мелкой моторики. В основном при папиллярной фиброэластоме возникают преходящие расстройства кровообращения, большинство симптомов кратковременны.

Основная проблема опухоли заключается в высоком риске эмболизации коронарных артерий и других сосудов. Чем больше размеры фиброэластомы и чем она подвижнее, тем выше риск осложнений. Шероховатая ворсистая поверхность предрасполагает к фиксации тромбоцитов и образованию тромбов, которые впоследствии могут отрываться и закупоривать артериальные сосуды. Также вероятна эмболия опухолевыми тканями.

Характер осложнений зависит от локализации пораженного кровеносного сосуда. При тромбоэмболии церебральных артерий развиваются транзиторные ишемические атаки, возможен инсульт. Поражение артерий коронарного русла чревато нестабильной стенокардией и инфарктом миокарда. Реже встречается инфаркт спинного мозга, эмболия сосудов верхних и нижних конечностей. При фрагментации опухоли есть риск развития эмболического синдрома.

Пациенты с осложнениями и клиническими проявлениями папиллярной фиброэластомы направляются на консультацию врача-кардиолога. Физикальный осмотр включает подсчет пульса, пальпацию и перкуссию предсердечной области, аускультацию сердца. Он дает общую информацию о гемодинамике и возможных кардиоваскулярных проблемах. Для диагностики ПФЭ применяются следующие методы:

• Эхокардиография. Трансторакальное УЗИ сердца – главный скрининговый метод для выявления папиллярной фиброэластомы, поскольку исследование информативно, доступно и не требует особой подготовки. ПФЭ имеет вид гомогенной структуры неправильной формы, располагается на клапанах или вблизи них. Для уточнения диагностической информации проводится чреспищеводная ЭхоКГ.
• МРТ сердца. Магнитно-резонансная томография с контрастированием дает подробную информацию о структуре новообразования. Фиброэластома имеет полигональную форму, часто располагается на ножке и не накапливает контраст. Вокруг опухоли не обнаруживается признаков воспалительной инфильтрации, инвазивного роста с разрушением тканей.
• Цитологический анализ. При изучении удаленной ткани под микроскопом обнаруживают характерную трехслойную структуру, множество вытянутых, веретенообразных и звездчатых клеток. Обязательно определяется фиброзное гиалиновое ядро. Отсутствие сосудов позволяет отличить ПФЭ от миксомы.
• Иммуногистохимический анализ. Клетки фиброзного ядра и клетчатки показывают положительную реакцию на мышечный актин, виментин и белок S-100, что позволяет отнести их к производным гладкомышечных структур. Поверхностные клеточные элементы реагируют с антителами к виментину, нейрон-специфической енолазе, фактору VIII.
• Анализы крови. Для оценки общего состояния здоровья и подготовки к операции пациентам назначают стандартную программу диагностики. Наибольшее значение имеют показатели тромбоцитов и СОЭ в гемограмме, анализ свертывающей способности крови, уровень миокардиальных маркеров. Также проводится расширенное биохимическое исследование крови.

Дифференциальная диагностика

Учитывая редкую встречаемость опухоли, при постановке диагноза необходимо исключить другие кардиоваскулярные патологии. Дифференциальную диагностику проводят с миксомой, рабдомиомой, липомой и прочими доброкачественными процессами. Обязательно исключают онкопатологию: саркому, мезотелиому, метастатические новообразования. В сложных случаях проводится дифференциация с хроническим эндокардитом.

УЗИ сердца. Папиллярная фиброэластома аортального клапана

Хирургическое лечение

В практической кардиологии не разработан единый протокол ведения пациентов с ПФЭ, поэтому тактика лечения подбирается индивидуально. Большинство авторов сходятся во мнении, что оперативное вмешательство требуется больным с фиброэластомой аортального клапана, митрального клапана и левого желудочка. При расположении опухоли в правой половине сердца операцию проводят редко и только при высоком риске осложнений.

Оптимальный метод кардиохирургического лечения — удаление новообразования вместе с подлежащим отделом эндокарда и аутопластика дефекта перикардом. Такая операция имеет минимальный риск осложнений и обеспечивает безрецидивное излечение. Возможны и другие варианты удаление папиллярной фиброэластомы, которые подбираются с учетом ее морфологических характеристик, соматического статуса пациента, сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы.

В современной кардиохирургии для операции предпочитают использовать малоинвазивный доступ (мини-стернотомию), которая имеет ряд преимуществ: короткий реабилитационный период, минимальный болевой синдром, лучший косметический результат. Это оптимальный вариант доступа для вмешательства на аортальном клапане, который является типичным местом расположения ПФЭ.

Диспансерное наблюдение

Пациенты, у которых нет показаний к операции, и послеоперационные больные находятся на учете кардиолога. Для них подбирается персональный график визитов к врачу и инструментальной диагностики, чтобы контролировать состояние гемодинамики. Также следует ограничить физические нагрузки, сбалансированно питаться, по возможности избегать сильных стрессов. Для предупреждения тромбоэмболических осложнений назначается терапия антикоагулянтами и антиагрегантами.

Большинство случаев папиллярной фиброэластомы имеют благоприятное течение. Симптоматические опухоли успешно корректируются методами кардиохирургии: выживаемость спустя 4 года после таких операций составляет более 91%. Однако при запоздалой диагностике не исключены острые тромбоэмболические осложнения, которые могут стать причиной летального исхода. Меры профилактики ПФЭ не разработаны ввиду неясных сведений о ее этиопатогенезе.