Болезнь Брилла (Болезнь Брилла-Цинссера, Повторный сыпной тиф, Рецидивный сыпной тиф)

Болезнь Брилла (болезнь Брилла-Цинссера, повторный сыпной тиф) – острое инфекционное заболевание, протекающее с поражением кожных покровов, слизистых, реже сердечно-сосудистой, нервной систем. Впервые заболевание было описано в 1910 г. американским врачом Н. Бриллом и дополнено в 1934 г. эпидемиологом Х. Цинссером. Ученые связывали симптомы патологии с ранее перенесенным сыпным тифом, что в сер. XX столетия было подтверждено обнаружением риккетсий в лимфоузлах умерших от рецидива сыпного тифа, впервые перенесенного более чем за 20 лет до смерти. Заболевание не имеет четкой сезонности, носит спорадический характер, не подразумевает обязательного недавнего контакта со вшами или больными педикулёзом.

Возбудителями инфекции служат риккетсии Провачека, которые находятся в лимфатических узлах и других органах перенесшего в прошлом эпидемический сыпной тиф человека. Риккетсии – облигатные внутриклеточные микроорганизмы, погибают при кипячении, использовании стандартных растворов дезинфицирующих веществ. Источником инфекции для себя является сам больной человек, для окружающих же он не заразен только в отсутствие вшей. При наличии завшивленности пациент с болезнью Брилла может заразить окружающих эпидемическим сыпным тифом с помощью трансмиссивной передачи инфекции.

Традиционно в группу риска включались только люди старше 45 лет, но в связи с высокой распространенностью ВИЧ-инфекции в мире, пациенты с вирусом иммунодефицита могут быть подвержены болезни Брилла в большей степени, чем общая популяция. Пусковыми факторами рецидива обычно служат острые респираторные инфекции, истощение, длительные стрессовые ситуации, переохлаждения, облучение, обострения хронических болезней, травмы, смена климата, работы на вредном производстве, тяжелые иммунодефицитные состояния и т. п. Дети до 18 лет не страдают данной патологией.

После перенесенного эпидемического вшивого тифа риккетсии длительное время персистируют в лимфоузлах, паренхиматозных органах (чаще всего в печени, почках) и лёгких. Важную роль в патогенезе рецидивной инфекции играет количество риккетсий (обычно незначительное), которое коррелирует с тяжестью клинических и морфологических проявлений. При наличии соответствующих условий риккетсии проникают в системный кровоток, при этом главной мишенью для возбудителя является эндотелий сосудов. В эндотелиоцитах происходит размножение риккетсий, воспалительные изменения могут захватывать всю толщу сосуда, приводя к некрозу сосудистой стенки. Однако специфические сыпнотифозные гранулёмы (узелки Попова) образуются редко.

Для заболевания характерен так называемый бородавчатый эндокардит с поражением клапанов сердца. Вследствие циркулярного либо сегментарного васкулярного поражения образуются тромбы, при локализации тромбоза (либо тромбоэмболии) в сосудах головного мозга возможны ишемические повреждения нервной ткани. Поражения сосудов обуславливают и кожные проявления болезни. Важной особенностью патологии является нестерильный иммунитет, поэтому при полной элиминации возбудителя возможно новое заражение. Однако повторных случаев этой патологии в мире практически не зафиксировано. Вероятно, это связано с морфологическими особенностями риккетсий, их внутриклеточным паразитированием, позволяющим длительное время быть недосягаемыми для клеток иммунной системы организма.

Инкубационный период заболевания длится в некоторых случаях от 3 до 50 лет. Первые клинические проявления могут начинаться через 5-7 суток после воздействия провоцирующего фактора. Начало рецидива острое, с резким подъемом температуры тела до высоких цифр (выше 39^°С), ознобом, выраженной слабостью, утомляемостью, сильной головной болью, снижением аппетита. Пациенты возбуждены, могут возникать нарушения сна, эйфория, деперсонализация, гиперестезия глазного, слухового, обонятельного и других анализаторов. Отмечается снижение артериального давления (ниже 120/80 мм рт. ст.). Наблюдается невыраженная гиперемия лица, инъекция сосудов склер, с первых суток определяются пятна Киари-Авцына (единичные красно-оранжевые элементы с нечетким контуром на конъюнктиве, хряще верхнего века) и энантема Розенберга (небольшие петехии на оболочке мягкого неба, дужках миндалин).

С 3-4 дня начала рецидива на коже отмечается появление розеолезно-петехиальной сыпи, преимущественно сконцентрированной на теле, боковых поверхностях туловища, верхних конечностях; гораздо реже элементы обнаруживаются на лице, ладонях и подошвах. Сыпь не вызывает зуда, шелушения, проходит бесследно (розеолы) или оставляет участки депигментации (петехии). Неблагоприятным прогностическим признаком считается преобладание петехиальных высыпаний, однако при данной нозологии это наблюдается крайне редко, как и течение без появления экзантемы. Нечастым, но грозным симптомом является воспаление вещества головного мозга, проявляющееся нарушением сознания, параличами, парезами.

Раннее обращение за медицинской помощью, правильная диагностика, своевременное лечение позволяют перенести заболевание без осложнений. Пациенты с хроническими системными заболеваниями чаще всего подвержены развитию среднетяжелых и осложнённых форм болезни Брилла. Самыми грозными последствиями рецидива риккетсиоза являются тромбоэмболический синдром, тромбофлебиты, инфекционно-токсический шок, вторичные бактериальные инфекции (гипостатическая пневмония, пиелонефрит, сепсис). Возможны гнойные осложнения из-за инвазивных медицинских лечебно-диагностических манипуляций (внутривенные инфузии, катетеризация сосудов, внутримышечные инъекции и другие).

Для подтверждения либо исключения диагноза рецидивирующего тифа требуется консультация инфекциониста, кардиолога, дерматовенеролога. При появлении признаков поражения ЦНС обязателен осмотр невролога. Диагностика нозологии проводится путём тщательного сбора эпидемиологического анамнеза, правильной интерпретации данных осмотра, результатов лабораторных и инструментальных исследований:

• Физикальное обследование. При объективном исследовании пациента обращает на себя внимание умеренное психомоторное возбуждение, иногда – тремор пальцев кистей и толчкообразное выталкивание языка вперед (симптом Говорова-Годелье). Наблюдаются розеолезные и петехиальные высыпания на кожных покровах, конъюнктиве глаз, мягком нёбе. При пальпации живота можно обнаружить увеличение печени, селезёнки (гепатоспленомегалия). Характерны положительные симптомы жгута и щипка (искусственное вызывание сыпи при сдавлении кожи).
• Исследования крови и мочи. В общеклиническом анализе отмечается наличие нейтрофильного лейкоцитоза с палочкоядерным сдвигом влево, лимфоцитопении, эозинофилопении, ускорения СОЭ. Биохимические исследования демонстрируют увеличение показателей креатинина, гиперглобулинемию, гипоальбуминемию. В общем анализе мочи – увеличение плотности, альбуминурия, цилиндрурия, реже микрогематурия.
• Выявление инфекционных агентов. Обязательным для диагностики является серологическое исследование крови (ИФА, РСК, РНИФ) с обнаружением иммуноглобулинов класса G (IgG) к риккетсии Провачека. Наличие возбудителя в организме возможно доказать с помощью ПЦР. Бактериологическое исследование крови является трудоёмким и дорогостоящим процессом, при необходимости проводится только в лабораториях особо опасных инфекций.
• Кардиодиагностика. На электрокардиографии выявляется тахикардия, признаки гипоксии миокарда, реже – недостаточности пораженных клапанов. При ЭХО-КГ обнаруживаются вегетации с растушеванным контуром, неоднородным эхографическим сигналом, утолщение створок клапанов, иногда – формирование клапанной недостаточности, усугубление регургитации.

Дифференциальную диагностику проводят с эндемическим сыпным тифом, краснухой, корью, сифилисом, сепсисом, пятнистой лихорадкой скалистых гор, гриппом, брюшным тифом, паратифами А и В, геморрагической лихорадкой с почечным синдромом, менингококковой инфекцией (менингококцемией и менингококковым менингитом), лептоспирозом. Учитывая поражения сердца, обусловленные как самим рецидивом тифа, так и часто сопутствующей кардиальной патологией, необходимо дифференцировать болезнь с инфекционным эндокардитом, ревматическими пороками сердца, кардиомиопатиями. Психомоторное возбуждение либо заторможенность, а также возможные эпизоды галлюцинаций, бреда могут иметь причиной алкогольную, наркотическую интоксикацию либо являться дебютом психических расстройств или сенильной деменции.

Пациенты с подозрением на данную патологию подлежат стационарному лечению. Режим постельный, следует сохранять преимущественно горизонтальное положение до 5-6 дня нормальной температуры. Затем разрешаются недлительные перемещения под присмотром медицинских работников, потом – самостоятельно в пределах отделения. Необходимо регулярное мониторирование артериального давления. Некоторую эффективность может иметь применение компрессионного трикотажа для профилактики тромбоза глубоких вен нижних конечностей и ТЭЛА. Рекомендуется увеличить употребление жидкости, придерживаться диеты с исключением алкоголя, жаренных и жирных блюд.

Этиотропные препараты для лечения болезни Брилла – антибиотики тетрациклинового, рифамицинового ряда, а также макролиды (например, доксициклин, тетрациклин, рифампицин или азитромицин). Патогенетически обосновано применение витаминов С и Р, обладающих вазопротекторными свойствами. Симптоматическая терапия включает в себя жаропонижающие, дезинтоксикационные препараты (хлосоль, ацесоль, раствор Хартмана, Рингера, глюкозо-солевые и сукцинат-содержащие инфузионные растворы), седативные средства (барбитураты, диазепам и другие). Всем пациентам, особенно пожилого возраста, рекомендуется применение антикоагулянтов (гепарин).

Прогноз состояния чаще всего благоприятный, летальность составляет 1-2%. На течение инфекции могут оказать влияние коморбидные состояния и возраст пациента, чаще всего лихорадочная стадия болезни длится около 7-8 дней, полное восстановление занимает до 2-3 недель. Около 70 % случаев заболевания протекают в лёгкой либо среднетяжелой форме.

Специфическая профилактика заболевания заключается в применении вакцин по эпидемиологическим показаниям. Наиболее распространена практика вакцинации живой сыпнотифозной вакциной и её аналогом – сухим химическим препаратом, содержащим убитых риккетсий. Применение средств специфической профилактики показано лицам, временно или постоянно находящимся в контакте с больными педикулезом и сыпным тифом, а также совместно проживающим с больным болезнью Брилла в неблагоприятных санитарно-эпидемиологических условиях.

Главным способом неспецифической профилактики патологии является борьба со вшами (профилактические осмотры в образовательных учреждениях и рабочих коллективах), санитарно-просветительская работа с населением, прививание гигиенических навыков детям. Необходима полноценная дезинсекция мест проживания, одежды, личных вещей больных педикулезом. Важно раннее выявление, изоляция, рациональная антибиотикотерапия больных эпидемическим тифом.