Врожденные гепатиты у детей

Врожденные гепатиты у детей – это полиэтиологическая группа острых или хронических воспалительных, дистрофических и пролиферативных заболеваний печени, возникающих во внутриутробном периоде либо во время родов. Суммарная распространенность всех форм составляет 1:5 000-10 000. Среди всех новорожденных порядка 15% инфицируются трансплацентарно и 10% – непосредственно во время родов. Вероятность развития врожденного гепатита у детей зависит от этиологического фактора. При остром вирусном гепатите В она составляет до 90%, при HCV-инфекции – около 5%. Прогностически благоприятными формами врожденных гепатитов у детей считаются холестатические, неблагоприятными – с выраженной гепатоцеллюлярной недостаточностью. Во втором случае летальность на первом году жизни достигает 40%.

Ведущую роль в этиологии врожденных гепатитов у детей играют вирусные инфекции из группы TORCH: цитомегаловирус, вирусы гепатита В и простого герпеса человека, вирусы Эпштейна-Барр, ECHO, краснухи. Также развитие этой группы патологий могут вызывать перенесенные во время беременности бактериальные и паразитарные заболевания: сифилис, листериоз, туберкулез, токсоплазмоз. К факторам риска со стороны матери относятся бесконтрольный прием медикаментов с гепатотоксическими свойствами, употребление алкоголя, табачных изделий, наркотических веществ. Со стороны ребенка спровоцировать развитие врожденного гепатита у детей могут наследственные ферментопатии: муковисцидоз, галактоземия, дефицит α1-антитрипсина и тирозина. Довольно часто точную этиологию определить не удается. В таком случае устанавливается диагноз идиопатический врожденный гепатит.

Механизм заражения при врожденных гепатитах у детей основывается на трансплацентарной (вертикальной) передаче вирусных или инфекционных агентов от матери к ребенку или их интранатальной аспирации вместе с околоплодными водами. Реже заражение происходит при контакте кожи и слизистых оболочек ребенка с инфицированными родовыми путями. Развитие врожденного гепатита во внутриутробном периоде обычно происходит в III триместре. Риск заражения ребенка в первой половине беременности при остром гепатите В или С составляет до 10%. Воздействие TORCH-инфекций на плод в I-II триместре может привести к спонтанному аборту.

В основе патогенеза врожденных гепатитов у детей помимо структурных изменений гепатоцитов (баллонной или вакуольной дистрофии и др.) лежит холестатический синдром. Его главное морфологическое проявление – имбибиция цитоплазмы желчными пигментами и образование желчных тромбов в начальных отделах внутрипеченочных ходов. Также при врожденных гепатитах у детей возможна гипо- или аплазия внепеченочных отделов желчевыводящих путей, что еще больше усугубляет холестаз.

Сроки возникновения симптоматики врожденного гепатита у детей, а также его клиническая характеристика зависят от этиологии. Идиопатическая форма развивается на протяжении первых 2-10 дней жизни ребенка. Основные проявления – желтушность склер, слизистых оболочек и кожных покровов. Интенсивность может варьировать в течение нескольких суток, после чего кожа приобретает зеленоватый оттенок. Также идиопатический врожденный гепатит у детей может сопровождаться нарушением общего состояния (вялость, апатия), дефицитом массы тела и ее медленной прибавкой, гепатоспленомегалией разной степени выраженности, увеличением живота, асцитом, частой рвотой. Уже с первых дней моча приобретает темный или «кирпичный» цвет, спустя 2-3 недели становится ахоличным кал. В тяжелых случаях врожденных гепатитов у детей наблюдаются неврологические расстройства – снижение тонуса рефлексов, вялые парезы, нарушение актов глотания и сосания. Реже выявляются судороги и менингеальная симптоматика. Длительность заболевания составляет от 14 дней до 3 месяцев. Врожденный гепатит, вызванный HBV-вирусом, имеет аналогичную клиническую картину, однако он дебютирует на 2-3 месяце жизни.

Первые симптомы бактериальных врожденных гепатитов у детей возникают на 2-3 сутки после рождения. Как правило, отмечается субфебрильная или фебрильная температура тела, диарея, увеличение печени. Часто развиваются пневмонии и инфекционно-токсический шок, появляются признаки энцефалита. В зависимости от возбудителя наблюдаются характерные клинические особенности. Для ЦМВ характерны геморрагии, микроцефалия или гидроцефалия, поражения сетчатки, легких и почек. При краснухе отмечается незаращение артериальной протоки, поражение хрусталика и внутреннего уха. Токсоплазмозный врожденный гепатит у детей сопровождается кожными высыпаниями, гидро- и микроцефалией, хориоретинитом. При герпес-вирусном гепатите, помимо других симптомов, возникают высыпания на коже, слизистых оболочках рта и конъюнктивы, а также геморрагический синдром и ДВС-синдром. При заболевании сифилитической этиологии формируется специфическая сыпь на коже и слизистых, обнаруживается периостит.

Диагностика врожденных гепатитов у детей включает в себя сбор анамнеза, объективное обследование ребенка, лабораторные анализы и инструментальные методы исследования. Анамнестические данные дают возможность определить, в каком возрасте возникли первые признаки заболевания и какими они были. Также они могут указывать на потенциальные этиологические факторы. При физикальном обследовании педиатром внимательно осматриваются все кожные покровы и видимые слизистые оболочки на предмет желтухи и высыпаний. Оцениваются размеры печени и селезенки, размеры живота, определяются возможные неврологические расстройства.

При врожденных гепатитах у детей наблюдаются неспецифические изменения лабораторных анализов. Наиболее информативными являются печеночные трансаминазы – АлАТ и АсАТ, уровень которых значительно повышается. Также отмечается повышение уровня билирубина (как прямой, так и непрямой фракций), щелочной фосфатазы. При исследовании кала удается выявить отсутствие в нем желчи (ахолия), в моче определяется наличие уробилина. В диагностике врожденных гепатитов у детей крайне важными являются вирусологические и иммунологические исследования, которые позволяют установить этиологию заболевания. Среди них используются определение HBs- HBe- HBc-антигенов в крови, Ig M и G при ИФА, бактериальные посевы крови и ликвора, ПЦР и РСК.

Среди инструментальных методов исследования при врожденных гепатитах у детей информативными могут быть УЗИ и биопсия. При ультразвуковом исследовании определяются структурные изменения паренхимы печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей. Пункционная биопсия печени используется с целью подтверждения диагноза на фоне нечеткости клинической картины и лабораторных результатов. По данным цитологического исследования тканей печени при врожденных гепатитах у детей может выявляться фиброз, склероз или некроз печеночных ацинусов, наличие гигантских клеток, лимфо- и плазмоцитарная инфильтрация, имбибиция цитоплазмы желчными пигментами.

Специфическое этиотропное лечение врожденных гепатитов у детей осуществляется в соответствии с их этиологией. При идиопатических формах применяется только патогенетическая и симптоматическая терапия. Проводится коррекция рациона ребенка, при подтверждении острой патологии у матери показан перевод на искусственные смеси, в других случаях – грудное вскармливание, нормализация водно-электролитного баланса. Смеси, применяемые у таких детей, должны быть богатыми на триглицериды, кальций, фосфор, цинк и водорастворимые витамины. При наличии холестатического синдрома в рацион ребенка также включают витамины A и E. Помимо коррекции питания могут назначаться гепатопротекторы, желчегонные, глюкокортикостероиды, интерфероны в зависимости от клинической ситуации. При наличии структурных аномалий или атрезии желчевыводящих путей выполняется их хирургическая коррекция. В тяжелых случаях врожденного гепатита у детей показана трансплантация печени.

Прогноз и профилактика врожденных гепатитов у детей

Прогноз при врожденном гепатите у детей зависит от этиологии, тяжести состояния ребенка и эффективности лечения. Показатель смертности на первом году жизни составляет 25-40%. Сюда преимущественно относятся формы, которые сопровождаются выраженной гепатоцеллюлярной недостаточностью. Еще у 35-40% детей формируются хронические заболевания печени и различные осложнения. Наиболее распространенными среди них являются холестатический синдром, синдромы недостаточности витаминов D, E и K, цирроз печени и фиброзирующий хронический гепатит, портальная гипертензия и острая печеночная недостаточность, энцефалопатия, задержка физического развития.

Специфическая профилактика врожденных гепатитов у детей проводится при выявлении у матери в крови HBs-антигенов или подтверждении диагноза острого гепатита. Таким детям уже в первый день жизни осуществляется вакцинация донорскими иммуноглобулинами и рекомбинантной вакциной. В 1 и 6 месяцев показана повторная вакцинация без иммуноглобулинов. Неспецифические профилактические меры включают в себя контроль над используемой донорской кровью и медицинским инструментарием, антенатальную охрану плода, регулярное посещение женской консультации и прохождение соответствующих обследований во время беременности.